嗜酸细胞性胃肠炎

流行病学：本病少见，自Kaijser 1937年首次报道，至今文献中不到300例。主要发生在20～30岁的年轻人中，但儿童和老年人也可发病；男性发病率约为女性的2倍；其人群发病率很难确定，据有限的资料显示，每10万例住院病人中仅有1例EG。

病因：嗜酸细胞性胃肠炎的病因尚不清楚，有食物过敏假设，但是儿童多见，成人很少能找到过敏的食物，有些药物或毒素引起本病的报告。

发病机制：嗜酸细胞性胃肠炎以组织中嗜酸性粒细胞浸润为特征，认为本病受某些物质刺激引起全身或局部过敏反应，是继发于某种原因不明抗原和过敏反应的一种综合征。一般认为是通过嗜酸性粒细胞脱颗粒，释放各种酶类，造成组织损伤导致发病。根据本病用激素治疗有效，部分病人血液IgE增高，有过敏史或家族史，提出Ⅰ型变态反应假说。认为由于某种因素破坏了胃肠道黏膜的完整性，食物等抗原进入组织，使肥大细胞致敏并脱颗粒，释放组胺嗜酸细胞趋化因子等，引起嗜酸性粒细胞浸润及脱颗粒，造成组织损伤，所释放的嗜酸性粒细胞过氧化酶又进一步刺激肥大细胞释放组胺，形成恶性循环。除外Ⅰ型过敏反应外，免疫功能异常在嗜酸细胞性胃肠炎的发病中占重要位置，但尚未发现一致的免疫功能异常。有提出嗜酸细胞性胃肠炎是消化道的特异性炎症，这种嗜酸性炎症是某些不明抗原引起的过敏反应，可作为克罗恩病、溃疡性结肠炎、阿米巴痢疾、乳蛋白结肠炎反应的一部分。

    有报告指出嗜酸细胞性肠炎有遗传倾向，因无家族性调查，还不能有定论。

    累及部位可以从食管到直肠各段，以小肠和胃受累最为常见。组织学特点为大量嗜酸性粒细胞浸润，可聚集成堆，嗜酸性粒细胞浸润可以累及胃肠壁全层，也可以某一层受累为主。最常见为黏膜和黏膜下层，其次为肌层，浆膜层少见。其他病理改变有水肿、小肠绒毛萎缩、黏膜及腺上皮细胞坏死和再生。嗜酸性粒细胞浸润可见于任何炎症过程，同时有其他炎性细胞明显增加时，应注意与之鉴别。

临床表现：嗜酸细胞性胃肠炎可发生于任何年龄，以20～50岁发病最多。无性别差异。病变可侵犯自食管至结肠的全消化道黏膜。嗜酸细胞性胃肠炎的临床症状和体征依赖于胃肠壁受浸润的深度和食管胃小肠和结肠病变的有无，临床可分为3型。

    1.黏膜型(Ⅰ型)　病变主要侵犯胃肠黏膜组织，常见症状有恶心、呕吐、腹痛、腹泻、体重下降和腰背痛，进食特殊过敏食物可使症状加重。体检可发现皮肤湿疹、荨麻疹、足踝部水肿等。部分患者还可因胃肠道出血表现为贫血。病变广泛时出现小肠吸收不良、蛋白丢失性肠病、贫血等全身性表现，青少年出现发育不良，生长迟缓，女性可有继发性闭经。

    2.肌层型(Ⅱ型)　以肌层病变为主，由于本型胃和小肠壁增厚、僵硬，临床主要表现为完全性或不完全性幽门和小肠梗阻、恶心、呕吐、腹痛，抗酸药或抗胆碱药难以缓解。

    3.浆膜型(Ⅲ型)　浆膜下层病变为主，相对少见，占整个嗜酸细胞性胃肠炎的10%左右。可出现腹水，腹水中含大量的嗜酸性细胞，本型可单独存在，亦可与其他两型并存。

鉴别诊断：

    1.消化不良  嗜酸细胞性胃肠炎病人可有腹痛、恶心、呕吐、腹胀等消化不良症状，但常缺乏特异性，对于以消化不良为表现的病人要与消化性溃疡、反流性食管炎、胃癌、慢性胰炎等鉴别。

    2.肠梗阻  肌层型常可发生肠梗阻，要注意除外胃肠肿瘤和肠道血管性疾病等。

    3.腹水  多见于浆膜型嗜酸粒细胞性胃肠炎。腹水常规和生化检查，腹水CEA检测，腹水病理检查有助于疾病的诊断。

    4.嗜酸性粒细胞增多症  是一种病因未明的全身性疾病，它也可累及胃肠道。60%累及肝脏、14%累及胃肠道，弥漫性嗜酸粒细胞性胃肠炎除胃肠道外，常有50%累及胃肠道外的器官。

    5.肠道寄生虫感染  可引起各种非特异性消化道系统症状，同时出现外周血嗜酸性粒细胞增多。反复检查粪便虫卵可以鉴别。

    6.变态反应性疾病  支气管哮喘、过敏性鼻炎、荨麻疹，除可有外周血嗜酸性粒细胞增高外，各有其临床表现。

    7.嗜酸性肉芽肿  主要发生在胃、大小肠，呈局限性包块，外周血嗜酸性粒细胞一般不升高，病理学特点为嗜酸性肉芽肿混于结缔组织基质中。

    8.风湿性疾病  各种血管炎，如变态反应性肉芽肿病(Churg-Strauss综合征)和结节性多动脉炎，其他结缔组织病如硬皮病、皮肌炎和多发性肌炎可累及胃肠道，出现腹痛、消化不良等症状，可出现不同程度的外周血嗜酸性粒细胞增多。小肠黏膜活检有助于鉴别诊断。

治疗：

    1.一般治疗  对于确定或可疑的食物，药物应停止服用，有些特异性食物牛奶、蛋类、肉类鱼虾等，控制进食后症状可减轻。

    2.药物治疗  糖皮质类固醇激素治疗有良好的疗效，泼尼松每天20～40mg，服药后1～2周症状控制后可减量维持，逐渐停药。色甘酸钠能抑制肥大细胞脱颗粒，防止组胺的释放，每天40～60mg，3次/d，疗程6周至数月不等，适于激素治疗无效者。

    3.手术治疗  当出现幽门梗阻和肠梗阻时，内科保守治疗无效者，可采取手术治疗，术后易复发，术后需用激素维持治疗。

预后：本病预后良好，无恶变的报告。

预防：目前尚无相关资料。